来源：中国脑血管病杂志
作者：沈榆棋，常晗晓，李征，林超，路华，南京医院神经外科
延长扩张型夹层动脉瘤，即巨长型夹层动脉瘤，在DSA、CT血管成像或MR血管成像上可表现为病变段动脉高度迂曲、延长，且广泛累及血管长轴，形态巨大，管壁增厚，可见壁内血肿、内膜瓣等征象。因血管高度弯曲、扩张，延长扩张型椎-基底动脉夹层动脉瘤也被称为椎-基底动脉巨大梭形动脉瘤、椎-基底动脉巨大蛇形动脉瘤等。
Mizutani等对症状性延迟扩张型椎-基底动脉夹层动脉瘤进行评估，并结合尸检和长期随访结果，提出延长扩张型椎-基底动脉夹层动脉瘤可能存在迅速生长导致死亡的恶性过程。延长扩张型椎-基底动脉夹层动脉瘤伴脑桥小脑角缺血性卒中与致死性急性蛛网膜下腔出血的关系报道较少，本研究收集年5—10月南京医院医院神经外科连续收治的2例延长扩张型椎-基底动脉夹层动脉瘤伴新发脑桥小脑角缺血数天内恶化致死患者的病历资料，报道如下。
患者1男，62岁，因“右侧面部疼痛4年加重1个月”于年5月7日入住南京医院神经外科。入院前4年，患者无明显诱因出现发作性右侧面部持续性刺痛，间歇性加剧。经“消炎止痛”等治疗可逐渐缓解，但症状时有反复。入院前1年，自觉发作频率较前改善。入院前1个月，症状渐重，伴声音嘶哑、饮水呛咳，医院予保守治疗（具体不详）。
于年5月6日，患者突感头晕，伴恶心、呕吐、四肢乏力，就诊于我院急诊科。急查头部CT，示桥前池见类圆形稍高密度影，大小2.6cm×2.5cm，桥脑受压（图1a）。头颈部CT血管成像示，基底动脉局部瘤样扩张，大小2.6cm×2.5cm×3.2cm，其内伴片状低密度影，考虑椎-基底动脉夹层动脉瘤伴脑桥小脑角血栓形成（图1b～1d）。
于年5月7日以“椎-基底动脉夹层动脉瘤”收入我科。患者既往无高血压病、糖尿病史，无手术、外伤史，无家族史。入院体格检查：意识清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏，视力视野无异常，眼球运动无异常，四肢肌力Ⅴ级，格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分15分。予控制血压、止痛等对症治疗，拟行头部高分辨率MRI3.0T血管壁成像，限期行脑血管造影进一步评估病情。
于年5月8日，患者出现昏迷，双侧瞳孔不等大，右、左侧瞳孔直径分别为3.5、2.5mm，随即出现血氧饱和度、血压下降，无自主呼吸，急予多巴胺维持血压～/87～mmHg，气管插管维持血氧饱和度92%～93%，立即转入重症监护病房。于年5月8日，头部CT示，基底动脉旁见团状高密度影，其内密度、大小不均，形态欠佳，鞍上池、环池积血，右侧侧脑室、第四脑室少量积血，考虑动脉瘤破裂伴蛛网膜下腔出血（图1e，1f）。患者持续昏迷，无自主呼吸，于年5月10日经抢救无效后死亡。
图1椎-基底动脉夹层动脉瘤伴血栓形成患者影像学资料1a为年5月6日头部CT，示桥前池见类圆形稍高密度影，桥脑受压；1b～1d为年5月6日头颈部CT血管成像，示基底动脉局部瘤样扩张，内伴片状低密度影，考虑椎-基底动脉夹层动脉瘤伴血栓形成；1e，1f为年5月8日头部CT，示基底动脉旁团状高密度影，其内密度、大小不均，形态欠佳，鞍上池、环池积血，右侧侧脑室、第四脑室少量积血，考虑动脉瘤破裂伴蛛网膜下腔出血
患者2男，71岁，因“突发头晕4d余”于年10月7日入住南京医院神经外科。患者于年10月3日无明显诱因下出现头晕，大汗淋漓，自觉天旋地转，伴饮水呛咳、视物模糊、恶心、呕吐，无头痛。医院就诊，查头部CT，示左侧桥小脑角占位，两侧基底节及放射冠区腔隙性脑梗死（图2a），为进一步诊治就诊于我院急诊科。
急诊头部CT血管成像示，左侧桥小脑区可见类圆形稍高密度影，直径2.6cm，基底动脉穿行其中，局部管径增粗，宽1.2cm，桥脑受压，考虑椎-基底动脉夹层动脉瘤伴脑桥小脑角血栓形成（图2b～2d）。于年10月7日，以“椎-基底动脉夹层动脉瘤”收入我科。患者既往高血压病史15年余，自服药物，血压控制尚可。10年前，曾于我院行“前交通动脉动脉瘤夹闭术”，术后恢复可，无家族史。
入院体格检查：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径2.0mm，对光反射灵敏，四肢肌力Ⅴ级，GCS评分15分。入院后予抑酸、控制血压、调脂、稳定斑块及双联抗血小板聚集等治疗。拟行高分辨率头部MRI3.0T血管壁成像，并限期行脑血管造影进一步评估病情。于年10月9日，患者血压瞬时升高后突发呼吸、心跳骤停，经抢救无效后死亡。
图2椎-基底动脉夹层动脉瘤伴血栓形成患者影像学资料2a为年10月3日头部CT，示左侧桥小脑角占位，两侧基底节及放射冠区腔隙性脑梗死；2b～2d为年10月7日头部CT血管成像，示左侧桥小脑区见类圆形稍高密度影，基底动脉穿行其中，局部管径增粗，宽不及类圆形稍高密度影直径，桥脑受压，考虑椎-基底动脉夹层动脉瘤伴血栓形成
讨论
依据夹层动脉瘤的病理生理学基础、管腔和管壁形态特点、治疗策略及临床预后，可将其初步分为经典型（Ⅰ型）、节段扩张型（Ⅱ型）、延长扩张型（Ⅲ型）及局部巨大占位型（Ⅳ型）。延长扩张型存在广泛的内弹力层断裂，同时伴内皮增生，增生的血管内膜发生多发夹层，内膜内外见广泛的血栓形成，此型可出现脑干缺血和神经压迫症状，病变扩张到一定程度还可发生破裂出血。
未破裂的椎-基底动脉夹层动脉瘤无卒中或占位效应相关症状时，通常被认为是良性病程；当出现症状时，其有破裂和发生缺血性卒中的倾向。如果夹层发生在内弹力层与中膜之间，血管腔变窄或闭塞，并伴有壁内血肿，可导致缺血性卒中。如果夹层位于中膜与外膜之间，动脉瘤的破裂会导致蛛网膜下腔出血或颅内出血。
延长扩张型椎-基底动脉夹层动脉瘤腔内血栓反复形成呈进展性，可进行侧向、纵向再通，扩大夹层范围，随着疾病的纵向扩展，蛇形或梭形通道形成，并伴有不同程度的腔内血栓形成，终致动脉瘤破裂。大多延长扩张型椎-基底动脉夹层动脉瘤患者病理学结果显示存在多层急慢性血栓，表明由不稳定的血流导致了进展性血栓形成。
延长扩张型椎-基底动脉夹层动脉瘤破裂的机制可能与逐渐扩张降低了动脉壁阻力、无保护性内膜增厚、血管壁通过血栓或血管闭塞的局部作用引起炎性反应和缺血有关，因其自发或诱导溶解使动脉壁变薄等。未破裂延长扩张型椎-基底动脉夹层动脉瘤的临床表现以后循环缺血症状多见，内科治疗主要以抗凝及抗血小板聚集药物预防后循环梗死进展，还有调控血压、防止急骤血压变化或较高血压引起动脉瘤破裂出血等。
有研究报道，抗血小板聚集药物可增加出血并发症的风险或在预防缺血方面无效，但也有研究认为，该类药物可能有益生存。延长扩张型椎-基底动脉夹层动脉瘤的临床治疗棘手，手术风险较高，需充分评估夹层病变的长度、部位、供血区侧支循环、动脉瘤大小及与分支血管的位置关系等因素。本组2例患者在疾病进展过程中均有桥小脑缺血症状发作或恶化，且于入院后头部CT皆提示椎-基底动脉夹层动脉瘤体积巨大，伴腔内血栓形成，脑桥小脑角受压，符合延长扩张型的特征。
对于椎-基底动脉夹层动脉瘤拟行血管内治疗患者，术前3d口服双联抗血小板聚集药物能有效减少支架相关血栓形成的并发症事件，对于抗血小板聚集药物应用是否会增加动脉瘤破裂的风险尚有争议。
本组例1、例2患者自出现症状至入院时间分别为1、4d，在完善术前准备和病情评估过程中，分别于症状发作后4、6d因病情进展或迅速恶化致死，其中1例死因证实为蛛网膜下腔出血，另1例因病情进展至死亡，发展迅速，无机会复查头部CT进一步明确死亡原因，结合患者病情进展速度和血压波动情况，考虑蛛网膜下腔出血致死的可能性大。
通过本组2例的临床资料分析，延长扩张型椎-基底动脉夹层动脉瘤伴脑桥小脑角缺血性卒中出现症状后病情可迅速进展，抢救难度大，终因蛛网膜下腔出血而致死。据多中心回顾性研究表明，延长扩张型椎-基底动脉夹层动脉瘤腔内血栓形成相关的脑桥小脑角缺血性卒中症状新发或恶化通常预示蛛网膜下腔出血的风险。
Sokolov等研究表明，延长扩张型椎-基底动脉夹层动脉瘤中，蛛网膜下腔出血前发生脑桥小脑角缺血是死亡的有力预测因子。该研究报道，恶化的主要症状为共济失调、眩晕、头痛、意识改变，70%的患者可观察到蛛网膜下腔出血前有新发临床症状或现有症状迅速恶化，与发生蛛网膜下腔出血间隔的中位天数为3d；6例患者经尸检证实蛛网膜下腔出血由椎-基底动脉扩张延长破裂引起，所有尸检患者均有急性脑干缺血和椎-基底动脉扩张延长血栓形成。
蛛网膜下腔出血前的脑桥小脑角缺血症状可能由于椎-基底动脉夹层动脉瘤增大、压迫邻近结构所致，这与延长扩张型椎-基底动脉夹层动脉瘤患者蛛网膜下腔出血风险增加的报道一致，提示症状发作或恶化距发生蛛网膜下腔出血约有3d的时间间隔，为仔细评估和规划血管内治疗或手术提供了机会。本组2例患者与文献报道相符。
手术和血管内介入已成功用于梭形动脉瘤的治疗，由于与治疗相关的并发症较低，且疗效较好，血管内介入是目前临床治疗椎-基底动脉夹层动脉瘤的主要方法。血管内介入的术式分2种：一是结构破坏性手术，将病变血管闭塞；二是结构重建性手术方式，保留病变血管，通过腔内血运重建和动脉瘤封闭达到治疗目的。
随着顺应性较好的颅内自膨式支架的问世，结构重建性手术方式越来越多地应用于临床，主要包括支架辅助弹簧圈栓塞、单支架或多支架置入、覆膜支架、血流导向装置技术等。
综上，通过分析本组2例延长扩张型椎-基底动脉夹层动脉瘤患者的诊治经验，提示出现脑桥小脑角缺血性卒中新发症状或症状恶化可能为椎-基底动脉夹层动脉瘤腔内血栓进展致动脉瘤破裂蛛网膜下腔出血的前兆，临床医师应该对此提高警惕，及时完善术前准备及充分评估，尽早（如新发症状或症状恶化≤3d）通过手术或血管内治疗挽救延长扩张型椎-基底动脉夹层动脉瘤患者的生命。
来源：沈榆棋,常晗晓,李征,林超,路华.延长扩张型椎-基底动脉夹层动脉瘤伴脑桥小脑角缺血性卒中进展致死二例[J].中国脑血管病杂志,,18(03):-.如有侵权，请联系删除。
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