神经血管影像速阅91颈内动脉纤维肌发

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基本信息PART/01女，53岁。症状：突发右侧肢体无力。既往史、个人史和家族史无特殊。影像资料PART/02△脑DWI：左侧基底节区和颞叶多发急性梗死。△颅脑CTA：左侧大脑中动脉主干分叉部狭窄（红箭）。△颈部CTA：左侧颅外段颈内动脉轮廓不规则（空黄箭）。△DSA：左侧颈内动脉轮廓呈锯齿状（空黄箭），符合纤维肌发育不良（FMD）典型表现。△经左侧颈内动脉DSA：正位造影显示左侧大脑中动脉分叉部造影剂充盈淡（红箭），侧位显示左侧大脑中动脉分叉部严重偏心狭窄（红箭），考虑是血栓栓子卡顿于大脑中动脉分叉部。△左侧颈内动脉管壁高分辨磁共振（T2WI和T1WI，平行于血管长轴扫描）：左侧颈内动脉局部管壁厚薄不均，呈锯齿状（空黄箭）。简评PART/03

1、纤维肌发育不良（Fibromusculardysplasia，FMD）是一组原发性、非动脉粥样硬化、非炎性的动脉疾病。受累动脉管壁呈节段性平滑肌细胞破坏、胶原堆积，导致中小血管狭窄、夹层或动脉瘤（病例分类见下表），临床表现为相应的动脉综合征。

纤维肌发育不良病理分类

2、脑动脉FMD的管腔影像学表现主要包括：

①“串珠样”管腔改变是FMD最常见的血管影像学表现（80%），呈节段性的管腔狭窄和扩张相间；组织学上和中膜型FMD相对应。管腔扩张部分管径通常大于近侧或远侧正常动脉管径。高分辨MRI表现为病变节段黑血所显示的管腔轮廓凹凸不平。DSA检测串珠样管腔表现的能力优于CTA或MRA；受空间分辨率和对比度的限制，不显著的FMD串珠样改变在CTA或MRA上呈现为管腔粗细不均和轮廓不规则，本病例即使如此。

②节段性狭窄，此型非常少见，血管影像学上表现为很短促的向心性狭窄，或较长的管状狭窄。

③“蹼”样（web-like）充盈缺损，以颈动脉蹼（carotidweb）最常见，是位于颈内动脉起始部的，突入管腔内的薄层组织，被认为是FMD的一种少见形式，组织学上考虑是和内膜型FMD相关联。血管影像学的典型表现是颈内动脉起始部后壁突入管腔的薄层样充盈缺损。

④憩室型，此类型也是少见，为动脉管壁一侧受累，呈憩室样管腔凸起，可逐步进展为囊状动脉瘤。

3、颈动脉FMD是少见卒中原因，但青-中年缺血性卒中患者应考虑此种病因可能。主要机制是不规则管壁诱发血栓形成，血栓脱落栓塞颅内动脉导致脑梗死，本病例即是如此；FMD引起严重管腔狭窄时，亦可导致脑血流低灌注损害。

原创作者：陈红兵

编辑：黄欣怡

SharkChen

本文编辑：佚名
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