医学影像APP，打造伴随医生快速成长的影像学习社区。与影像园（Xctmr. 在腹部影像学中下腔静脉是一个重要而经常被忽略的结构，它伴随着各种各样的先天性和病理性的疾病，是相关临床医师重要的信息来源。初步的下腔静脉评估大多是在CT检查其它疾病时进行的。许多常规的腹部影像学检查不能很好的评估下腔静脉，然而有专门用于评估下腔静脉的技术可以应用。在这篇文章中，作者回顾了MRI，血管造影，超声和正电子发射断层扫描图像上下腔静脉变异及相关疾病的表现。下腔静脉胚胎发育及先天变异的病例，如缺如，重复畸形，左侧异位，下腔静脉延续为奇静脉或半奇静脉，下腔静脉隔膜形成等，本文都有描述。作者还详述了肾母细胞瘤，平滑肌肉瘤，肾上腺皮质癌，精原细胞癌，肝细胞肝癌，肾细胞癌等肿瘤累及下腔静脉的情况，以及手术／创伤，感染（包括滤器移位／肠腔分流术和感染性血栓静脉炎）涉及下腔静脉的相关影像学表现。这些关乎病人治疗而应该在放射报告中特别指出来的情况本文进行了重点强调。此外，本文还讨论了下腔静脉影像诊断中的误区。本综述提供的信息将帮助放射科医生发现并准确诊断下腔静脉典型畸形以指导临床决策和改进患者护理。
教学要点（TeachingPoints）
在CT检查时，注射对比剂70-90秒之后的延迟扫描可以使下腔静脉均匀一致强化。
由于卵黄静脉、后主、下主和上主静脉的异常永存、退化及连接，几种典型的先天畸形，包括下腔静脉缺如、下腔静脉重复畸形、左侧异位、下腔静脉与胸部静脉的异常连接和下腔静脉后输尿管等，可以单独或联合存在。
识别下腔静脉重复畸形很重要，如果常规肾下段下腔静脉放置滤器的时候没有检查出来的话，将可能导致肺栓塞。
恶性肿瘤累及下腔静脉可为肿瘤直接长入管腔内或继发管腔内血栓栓塞形成。瘤栓，是下腔静脉受累的最常见表现；根据是否有管腔扩张及增强扫描时的充盈缺损，可与单纯血栓形成鉴别。
假性脂肪瘤是肝尾叶上方显著的心包脂肪垫导致的部分容积效应伪影，常见于肝硬化的病人。肾静脉水平可发生对比剂混合不均匀伪影，是由强化的肾脏血液与从下肢来的没有强化血液混合在一起时造成的。
引言下腔静脉是下肢和腹部脏器静脉回流到右心房的主要管道。认识下腔静脉变异及病理特征可以为临床医生提供重要的信息以帮助患者治疗。这篇文章的目的是为了提高对下腔静脉先天变异和其它累及下腔静脉疾病的认识，特别强调这些变异和疾病对患者治疗护理的影响。本文在对下腔静脉的成像技术和胚胎发育特征做了简单回顾之后，重点讨论了下腔静脉先天性变异、肿瘤和其它涉及手术、创伤、感染的疾病，所有病例均以CT成像为主并参照MR，超声，PETCT，血管造影的相关表现。此外，本文还讨论了潜在的诊断误区。
下腔静脉成像技术由于在腹部疾病中应用广泛，CT是下腔静脉变异和疾病检测最初和最常见的影像检查方式。静脉注入对比剂60-70秒（门静脉期）的常规腹部成像显示肾段和肾上段下腔静脉，但肾下段下腔静脉会显示对比剂混杂伪影。将扫描延迟时间延长到70-90秒可以使下腔静脉呈现均一的强化。MR成像亦可用于下腔静脉检查。MRI扫描，尤其是屏气对比增强3DT1WI和平衡稳态自由进动技术评估下腔静脉瘤栓比CT更可靠。当怀疑下腔静脉病变的时候，超声也可以作为初步评估方式，尽管超声易受操作者的影响，并且肝下段下腔静脉的评估因为肠气的重叠及患者体型的影响而受限。管腔内肿块引起的梗阻或狭窄的地方，多谱勒超声可以显示无血流或者异常血流。儿童病人中，超声是断面成像的首选。如果超声因为操作者或病人的因素不足以诊断的时候，MRI成像对于发现下腔静脉病变是敏感的，且没有电离辐射。但是，在MRI检查中儿童患者需要麻醉。
下腔静脉的胚胎发育和正常解剖结构下腔静脉是下肢和腹部脏器静脉回流到右心房的主要管道。发育正常的下腔静脉分四段：肝段、肾上段、肾段和肾下段。下腔静脉的形成包括有复杂的连接过程和多种胚胎期静脉的退化过程，包括卵黄静脉、成对的后主静脉、下主静脉和上主静脉（图1）。卵黄静脉形成下腔静脉的肝段。下腔静脉的肾上段由未退化的右侧下主静脉的一段组成。下腔静脉肾段由右侧的下主静脉和上主静脉连接而成。右下主静脉的一部分以肾下段下腔静脉永存。胚胎期静脉也形成奇静脉、半奇静脉和髂总静脉。
图1:示意图显示下腔静脉的胚胎特征。下腔静脉（深蓝色）起源于多段吻合在一起的胚胎静脉（淡蓝色）。卵黄静脉发育为下腔静脉的肝段。下腔静脉的肾上段由未退化的右侧下主静脉的一段形成。下腔静脉肾段由右侧的下主静脉和上主静脉之间的吻合形成。右上主静脉一段永存为肾下段下腔静脉。后主静脉的尾部永存为髂静脉。上主静脉的上段还永存为奇静脉（绿色）。
下腔静脉的先天变异下腔静脉的先天变异是由卵黄静脉、后主、下主和上主静脉的异常发育导致的，发病率大约4%，患者常常是无症状的。由于卵黄静脉、后主、下主和上主静脉异常的永存、退化和连接，几种典型的先天畸形，例如下腔静脉缺如、重复畸形、左侧异位、下腔静脉延续为胸部静脉和下腔静脉后输尿管等，可以单独或联合存在。
下腔静脉的缺如整个下腔静脉或肾下段下腔静脉缺如既往文献中已有报道，但是其发病率及病因并不清楚。下腔静脉缺如可能是胚胎静脉完全未发育导致的，也有人认为是围生期静脉血栓或静脉萎缩所致。下腔静脉缺如时，除了影像上不能识别下腔静脉外，广泛侧枝循环形成是其显著发现（图2）。患者可能会有下肢静脉功能不全或特发性深静脉血栓形成，还可能发现显著的腰旁静脉的侧枝循环，后者易被误诊为腰旁肿块。
下腔静脉重复畸形下腔静脉重复畸形是由于形成双侧下腔静脉肾下段的双侧上主静脉的保留（没有退化）的结果。左侧下腔静脉汇合左肾静脉回流入正常的肾上段下腔静脉（图2），发病率约为0.2%-0.3%。确定下腔静脉重复畸形对病人的治疗很重要，因为在肾下段下腔静脉常规放置滤器前没有认识这个异常会导致反复的肺栓塞。因此在滤器放置前对每个病人先前的轴位图像进行观察是必要的一步。如果没有可获得的图像，那么应通过左侧髂静脉进行静脉造影。这样滤器能放置在每个下腔静脉。另外，如果不沿着它的走行追踪，下腔静脉位于腹主动脉左侧时可能被误认为是淋巴结。
左侧下腔静脉左侧下腔静脉，正如其典型描述，是由于右侧上主静脉退化而左侧上主静脉异常保留的结果，发病率为0.2%-0.5%；类似于下腔静脉重复畸形，左侧下腔静脉从头侧走行于腹主动脉左侧，与汇入的左肾静脉，一同引流进入正常的肾上段上腔静脉（图2）。尽管临床影响很小，但是在介入操作过程中如果血管介入术者没有意识到这种解剖结构的话，会导致中央静脉入路困难。具体而言，左侧下腔静脉会导致静脉和动脉入路的混淆，限制下腔静脉滤器放置的选择，或者使肺溶栓治疗复杂化。
下腔静脉异常延续肾上段下腔静脉与奇静脉或半奇静脉异常延续归因于胚胎时期右下主-肝段静脉间吻合的失败，与奇静脉延续的发生率为0.6%。肾上段下腔静脉汇入奇静脉通过上腔静脉回流入心脏，或汇入半奇静脉接着汇入奇静脉（图2）。半奇静脉也可能直接通过永存左侧上腔静脉引流入冠状窦或通过副半奇静脉引流入左侧头臂静脉。因为IVC肝内段缺如，肝静脉直接回流入右心房。为了适应血流增加，奇静脉增粗，增粗的奇静脉可被误作膈脚后肿大淋巴结，奇静脉及上腔静脉明显增粗可被误作是右侧气管旁肿块。通过半奇静脉回流时可类似于一个左侧的纵膈肿块，或者经副半奇静脉回流时，类似于主动脉夹层。
腔静脉后输尿管尽管泌尿生殖系统是独立发育的，但输尿管和IVC的空间关系取决于IVC胚胎发育的特点。如果下腔静脉肾下段发育自右后主静脉而不是右上主静脉，结果导致腔静脉后输尿管，也叫环腔静脉输尿管。输尿管通常位于右侧，走行于IVC后方并下行到主动脉右方（图3）。有部分泌尿系流出道梗阻和泌尿系反复感染的可能。腔静脉后输尿管通过CT尿路造影很容易诊断。如果病人有症状，有必要外科手术使输尿管复位。
图3.腔静脉后输尿管。轴位CT泌尿系造影显示右侧输尿管走行于下腔静脉后方（箭）。右侧输尿管在下腔静脉和主动脉之间下行进入盆腔，并位于右侧髂血管前方。也可见下腔静脉重复畸形（箭头），显示多发先天性下腔静脉异常可能表现为不同的异常组合。
下腔静脉蹼（分隔）下腔静脉蹼是IVC罕见的异常，以往认为是由于先天的血管异常或血栓形成的后遗改变。下腔静脉蹼罕见于北美和北欧人群，常见于亚洲和南部非洲人。影像上显示为在IVC肝段有一完全或有孔的膜或者一段纤维性闭塞，长度不一。明显的肝内和肝外侧枝血管可以形成（图4）。临床上，下腔静脉蹼引起肝脏流出道的梗阻，可以导致先天性的Budd-Chiari综合征，继而导致肝细胞肝癌。下腔静脉造影可帮助明确诊断。取决于伴随的肝脏疾病的严重程度，治疗可包括血管成形术、放置支架或经颈静脉门体分流术，手术可以降低门脉高压。
图4.下腔静脉蹼（分隔）。（a）冠状位CT显示IVC肝内段狭窄,伴狭窄水平一个软组织的膜（箭）。（b）静脉造影显示完全的闭塞（箭头）。
肝外门-腔静脉分流（Abernethy畸形）Abernethy畸形分为两型。1型特点为门静脉完全分流入IVC和门静脉先天性缺如，常见于女性，常伴有多脾和胆道闭锁。2型分流为在完整的IVC和门静脉之间有部分的端侧吻合，最见于男性(图5）。这些肝外的门体静脉分流被认为归因于卵黄静脉的过度退化或卵黄静脉形成肝窦间或肝静脉吻合的失败。影像上，门静脉是否缺如非常重要，因为它可以区分这两型。Abernethy畸形与局灶性结节增生和肝细胞肝癌相关，使用肝胆特异性对比剂的MR成像可能有利于区分这两种肝脏病变，因为局灶性结节增生可以摄取这种对比剂。
图5.Abernethy畸形。（a）超声彩色多普勒显示邻近肠系膜上静脉（黑箭头）处，门静脉（箭）和IVC（白箭头）之间异常的动脉瘤样的连接。肝内门静脉段缺如。（b）轴位T2WI显示在门静脉（箭）和IVC（箭头）间的一先天性的端-侧吻合，表现与2型Abernethy畸形共存。
肿瘤累及下腔静脉（IVC）原发和继发的恶性肿瘤都可以累及IVC，并常有相似的影像特征。原发的IVC恶性肿瘤极其罕见；尽管平滑肌肉瘤占所有恶性肿瘤的不到1%，但是占超过75%的起源于大静脉的恶性肿瘤。原发的IVC平滑肌瘤也有可能，这种良性肿瘤占起源于大静脉肿瘤的15%。腹部恶性肿瘤累及IVC比原发IVC肿瘤更常见。恶性肿瘤累及IVC最常见于血管内的直接侵犯或管腔内血栓栓塞形成。瘤栓是下腔静脉受累最常见的表现形式，基于血管管腔的扩大和充盈缺损的强化可以和血栓相鉴别。正确识别IVC受累的范围对于分期和手术的干预是必不可少的。
原发IVC平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤是累及下腔静脉的最常见的原发性恶性肿瘤。它起源于血管壁的平滑肌细胞。74%的下腔静脉平滑肌肉瘤病例见于女性，40-60岁的女性常见。下腔静脉平滑肌肉瘤最初为腔内生长。三分之二的肿瘤会表现为明显的腔外生长，三分之一表现为腔内生长为主。管腔内的肿瘤可导致静脉梗阻。在影像上，肿瘤可表现为下腔静脉不均匀强化的充盈缺损，可见囊变坏死。腔外肿瘤可侵犯邻近结构，应与起源于周围器官或腹膜后的恶性肿瘤相鉴别。下腔静脉受累的节段很重要，因为肿瘤累及肾段及肾上段下腔静脉（42-50%）的病人预后较好。6%-20%肝内下腔静脉受累的病例预后差。剩下约37%-44%的肿瘤累及肾下段下腔静脉。完全的手术切除是治疗所必须的；取决于肿瘤的位置和特点，整块切除接着行下腔静脉移植术可能是必须的。总体而言，10年生成率为14%，超过50%的病人可复发。
图6.平滑肌肉瘤。（a）轴位CT显示IVC腔内被一不均匀强化伴部分坏死肿块撑开（箭）。（b）不同病人冠状位CT显示一强化不均匀的腔外侵犯的肿块（箭）和腔内的肿块(箭头)。
肾细胞癌肾细胞癌是累及下腔静脉最常见的恶性肿瘤，约4%-10%的病例出现静脉的侵犯。病人有恶性肿瘤栓子经常是无症状的，影像上瘤栓是首要发现。影像的表现类似于其它的肿瘤栓子，表现为下腔静脉的增宽和瘤栓的强化，这些征象提示恶性。CT显示肾细胞癌下腔静脉侵犯准确率为96%，同时CT是肾细胞癌检查的首选，因为CT也可以同时进行转移性病变的观察。尽管肿瘤向上累及范围可能被低估，但是对肿瘤瘤栓的准确描述至关重要，因为它对手术有影响。膈下下腔静脉受累时TNM分期为T3b，膈上下腔静脉受累时TNM分期为T3C。
图7.肾细胞癌。轴位CT图像显示一不均匀强化肿块累及右肾，并经肾静脉长入下腔静脉。
膈上累及要求外科术中进行心肺体外循环，会增加手术并发症及死亡率。肾细胞癌瘤栓侵犯下腔静脉壁是很罕见的，一旦发生，需要节段性切除下腔静脉。肾细胞癌下腔静脉生长如果不伴有远处转移完整切除后5年生存率约32%~64%。
肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌是一种罕见的恶性肿瘤。据报道，发病率约百万分之0.5~2。肾上腺皮质癌可发生于任何年龄，但有两个高发年龄段，一个是10岁以内，一个是40~50岁。62%的肾上腺皮质癌是功能性肿瘤，可导致库欣综合征，女性男性化及男性女性化。肾上腺皮质癌的影像特征是异质性的肿块取代整个肾上腺，并造成临近肾脏、肝脏、脾脏的移位（图8）。钙化较常见。高达30%以上的肿瘤可经血管长入下腔静脉，此现象多见于右侧肾上腺的皮质癌及肿块直径大于9cm的病例。鉴别诊断包括肾细胞癌，嗜铬细胞瘤及转移性肿瘤。成年患者的肾上腺皮质癌更具侵袭性，生长速度更快。将近50%的成年患者发现病灶后会有一个快速进展的阶段。局部复发较常见，最常见的转移部位是肝、肺、淋巴结和骨。
图8.肾上腺皮质癌。冠状位（a）及轴位（b）增强CT显示左肾上腺皮质癌（*），瘤栓经左肾静脉（图b箭头）长入下腔静脉（图a箭头）。
未完待第二部分
参考文献：SmillieRP,etal.Imagingevaluationoftheinferiorvenacava.Radiographics..樊志红,陈平,阚晓静,白爱国等编译.
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本文编辑：佚名
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