患者男性，13岁，主因“发现右侧大腿肿胀3年，间歇性疼痛2年，活动后胸闷憋气1年”入院。医院行MRI增强扫描，提示：静脉畸形。近3年因大腿疼痛多次就诊，行多次硬化剂注射治疗，效果欠佳，逐渐出现活动后胸闷憋气，-11-7日24小时心电图提示心动过速，平均心率次/分，间歇性不完全右束支传导阻滞。胸片有肺充血表现。
入院后查体患者到北京就诊后，医生查体发现右侧腹股沟区弥漫性血管震颤，血管杂音明显，行下肢动脉CTA检查，诊断为右下肢动静脉畸形。
同时核磁共振提示病变范围较前增大，大腿前、外侧可见明显留空影。心率次/分，律齐，各听诊瓣膜区未闻及病理性杂音，右侧大腿肿胀，肢围较左侧增粗5～8cm，腹股沟区可闻及血管杂音，压迫股动脉后杂音消失，6分钟行走距离m,行走至m时出现蹲踞现象。心脏超声未见心脏结构性异常变化。术前超声发现右侧大腿前外侧明显增粗静脉，最大直径35cm，最小直径在腹股沟区股深动脉后方（A与B点之间），直径约3mm。
（点击查看大图）诊断与治疗计划右下肢动静脉畸形诊断明确，为SchobingerIV期（充血性心力衰竭），病变类型需造影明确；由于患者出现心衰表现，首要任务是降低AVM分流流速、减少心脏前负荷。根据术前影像学检查，备介入栓塞或复合手术治疗。
治疗过程首先行右下肢动脉造影，未见股总动静脉瘘，超选股深股浅动脉，见股浅动脉分支及股深动脉分支远端异常、引流至异常静脉，YAKE分型为IIIa型（图7～9），依照原则首先行引流静脉起始部栓塞，选择INTERLOCK（22～mm）弹簧圈作为栓塞材料（图10），栓塞3个后发现仍有较大空间（图11），考虑患者经济承受能力不足，决定在动脉端行PVA颗粒+博莱霉素+弹簧圈栓塞以达到降低病变内流速目的（图12），之后在阻断引流静脉的情况下注射液体强效硬化剂（分次，共12ml）,最终结果显示引流静脉显影较栓塞前迟缓（图13）
（依次为图7-14点击查看大图）预后患者右侧大腿前内侧有针刺样疼痛，下肢无肿胀，术后心率下降至80次/分左右，术后第5天测试6分钟行走距离为米，连续行走10余分钟未出现胸闷憋气，术后超声提示引流静脉内频谱较术前降低（图14）。
本例患者诊治经过提示1先天性血管畸形的诊断非常关键，静脉畸形的首选影像学检查为MRI平扫，动静脉畸形的首选检查为CTA，同时详细的查体非常关键；
2根据YAKE教授分型指导下的介入栓塞策略可以有较好的结果，在临床实践中需要根据医疗技术条件、患者经济能力以及意愿等综合考虑治疗方案；
3该例患者的理想治疗方案为引流静脉完全栓塞（下图左），可以降低液体硬化剂的用量，但花费高，也可以考虑经皮缝扎引流静脉（下图右）来达到降低流速的目的。
4不同时期的AVM对患者的影响不同，治疗过程中需要抓主要矛盾。且AVM的治疗需要分期治疗，避免并发症的发生。无水酒精作为强效液体栓塞剂，文献报告有很好的疗效，但需要掌握用法用量及使用技巧。
理想栓塞方案
经皮缝扎引流静脉
图文：樊雪强聂强强叶志东刘鹏编辑：医院心脏血管外科血管瘤与血管畸形专病门诊：每周二上午预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇