颅内静脉系统血栓形成（cerebralvenoussinusthrombosis，CVST）是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中约占0.5%～1%。在加拿大的一项报告中，18岁以下儿童的发病率为0.67/10万，其中新生儿占43%；与之相对比，在荷兰的一项报告中，成人发病率为1.32/10万，其中31～50岁的女性发病率为2.78/10万；女性产褥期CVST发生率较高，可达10/10万，约占所有CVST的5%～20%。我国没有相关流行病学数据，但随着临床医生对本病的认识和诊断技术的提高，本病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更应值得重视。病变部位可原发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成罕见，多由于脑静脉窦血栓延伸而来；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。60%以上患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦发生率居首位。由于脑静脉与静脉窦之间、静脉窦与静脉窦之间，以及静脉窦与颅外静脉在解剖上存在吻合、彼此沟通，当静脉（窦）血栓形成时，血栓累积范围、侧支循环的差异等因素导致临床表现复杂多样，可从无临床症状到病情严重甚至死亡。
年一项对例CVST住院患者的病死率调查显示，15～49岁为1.5%，50～64岁为2.8%，65岁及以上为6.1%。由于患者凝血与纤维蛋白溶解（纤溶）状态的波动导致患者病情呈缓解与加重交替，本病多数亚急性或慢性隐匿起病，除海绵窦血栓形成外，其临床症状缺乏特异性，因而极易漏诊和误诊，其漏诊率可达73%，40%的患者平均诊断时间在10d以上。
CVST在各年龄组均可发病，成年人发病高峰年龄多在20～30岁，男女之比为每年1∶1.5～5，常无高血压、动脉粥样硬化、冠心病等病史。年龄及病变部位与病因或危险因素有一定关系。
1、感染性因素：头面部或其他部位化脓性感染或非特异性炎症2.非感染性因素：高凝状态、血液瘀滞、血管壁损伤以及各种低颅压等，部分原因不明。
2、危险因素：包括各种遗传性或继发性的血栓形成倾向（如蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷）、高同型半胱氨酸血症、妊娠、产后或口服避孕药物、各种急慢性感染或炎性疾病、各种血液系统疾病、肿瘤或外伤等，但部分患者原因不明。不同年龄段患者的危险因素不尽相同，婴幼儿以脱水和围产期并发症多见，儿童以头面部急慢性感染多见，而成年女性则以口服避孕药物和围产期并发症多见。与国外报道不同，既往认为我国患者中Ⅴ因子Leiden突变、凝血酶GA突变、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷发病率低，这些遗传性血栓形成疾患被认为不是国人CVST的主要病因。但近年来随着对这类疾病的重视，其检出率也逐年增高。总之，多种危险因素促使的血管壁损伤、血流动力学异常以及血液高凝状态是CVST的主要发病机制。
推荐意见：CVST的病因和危险因素复杂多样，建议积极查找各种导致血液高凝状态和血液瘀滞的因素及排除感染的可能性（Ⅰ级推荐）。
来源：搜狐健康
《血管与腔内血管外科杂志》
.08.06
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本文编辑：佚名
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